Web sitemize hoşgeldiniz, 22 Eylül 2017

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir? Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi

Her insanda omurganın her iki yanında belinin üzerinde yer alan 2 adet böbrek vardır. Bu kızıl kahverengi, fasulye biçimli organlar vücudun önüne oranla sırta daha yakınlardadır. Böbrekler, kirleri, aşırı mineral ve tuzları ve ekstra suyu uzaklaştırmak için kan filtreler. Aynı zamanda kan basıncını, alyuvar üretimini ve diğer bedensel işlevleri kontrol etmeye yardımcı olan hormonlar üretirler.

Böbrekler henüz doğmamış bebekte gelişirken, erken hücrelerin bazıları, su, tuz ve atıkları kandaki filtreler olan kan damarlarının topları olan glomerül haline gelecektir. Diğerleri su, tuz ve atıkların geçtiği borular olan nefronlar haline gelecekler.

Wilms tümörü hakkında:

Böbreğin erken hücreleri glomerül ya da nefronlara dönüşmezse, bebek doğduğunda olgunlaşmamış hücrelerin kümeleri böbreklerde oluşabilir. Genellikle, bu hücreler bir çocuk 3 ya da 4 yaşına geldiğinde olgunlaşmasına karşın, bazıları olgunlaşmamış hücreler kitlesi oluşturarak kontrolden çıkabilir. Bu kitleye Wilms tümörü denir. Aynı zamanda nefroblastom olarak da adlandırılabilir.

Bir Wilms tümörü her zaman kanserlidir ve çocuklarda teşhis edilen en yaygın böbrek kanseri türüdür. Kanserli bir tümör habis olup, büyüyüp vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bununla birlikte, bir Wilms tümörü, yetişkin böbrek kanserinden çok farklıdır.

Wilms tümörü genellikle tek böbrekte, tek taraflı olarak görülür. Bununla birlikte, ikili olarak adlandırılan her iki böbrekte de gelişebilir. Nadiren, Wilms tümörü ilk önce bir böbrekte, sonra diğerinde gelişir.

Wilms tümörü, sağlıklı bir 3 yaşındaki çocuğun böbreğinin ağırlığının yaklaşık 4 katı olan 250 grama kadar büyüdükten sonra bulunur. Wilms tümörü bulunan 4 çocuğun yaklaşık 1’inde, ilk teşhis edildiğinde tümörün akciğer veya karaciğere yayılmış olduğuna dair kanıt bulunmaktadır.

Wilms Tümörü Belirtileri ve Bulguları

Wilms tümörü olan çocuklarda aşağıdaki semptomları veya işaretleri görülebilir. Bazen, Wilms tümörü olan çocuklarda bu değişikliklerin hiçbirine rastlanmaz. Veya, semptomların nedeni kanser olmayan başka bir sağlık sorunu olabilir.

Genellikle, Wilms tümörü vücudun diğer bölgelerine yayılmadan önce bulunur. Bir ebeveyn veya akraba, çocuğun karnında büyük bir yumru fark edebilir veya sert bir kitle hissedebilir veya göbeğin alışılmışınkinden çok daha büyük olduğunu fark edebilir. Bazı durumlarda, daha büyük bir bebek bezi boyutuna hızlı bir değişiklik, ebeveynleri bir tümör varlığından şüphelendirir. Bazı çocuklarda karın ağrısı vardır. Bununla birlikte, çoğu zaman tümör ağrısız büyür ve çocuk kendini iyi hisseder ve sağlıklı görünür.

Sıklıkla, Wilms tümörü olan çocuklar aşağıdaki belirtilerle karşılaşabilir:

  • İdrarda kan
  • Yüksek tansiyon
  • Anemi, düşük düzeyde kırmızı kan hücresi
  • Yorgunluk
  • Geçmeyen ateş

Çocuğunuzun yaşadığı değişikliklerden dolayı endişeleriniz varsa lütfen çocuğunuzun doktoruyla konuşunuz.

Wilms tümörü teşhisi konursa, semptomları hafifletmek çocuğunuzun kanser bakımı ve tedavisinin önemli bir parçası olarak kalır. Buna semptom yönetimi, hafifletici bakım veya palyatif bakım da denilebilir.

Wilms Tümörü Tanısı

Doktorlar, bir Wilms tümörünü bulmak veya teşhis etmek için birçok test uygularlar. Ayrıca, kanserin başladığı yerden itibaren vücudun başka bir bölgesine yayılıp yayılmadığını öğrenmek (metastaz) için testler yapılır. Örneğin, görüntüleme testleri tümör yayılmışsa gösterebilir. Görüntüleme testleri vücudun resimlerini gösterir. Doktorlar ayrıca hangi tedavilerin en iyi sonuç verebileceğini öğrenmek için testler yapabilirler.

Çoğu türde tümör için, biyopsi doktorun birinin var olup olmadığını bilmesinin tek kesin yoludur. Biyopside doktor, bir laboratuarda test edilecek küçük bir doku örneği alır. Biyopsi yapılamazsa, doktor tanıya yardımcı olacak diğer testleri önerebilir.

Aşağıdaki liste bu kanser türlerini teşhis etme seçeneklerini tanımlar. Listelenen tüm testler her çocuğa uygulanmayacaktır. Çocuğunuzun doktoru, bir tanı testi seçerken bu faktörleri dikkate alabilir:

  • Şüphelenilen kanser türü
  • İşaret ve semptomlar
  • Yaşınız ve tıbbi durumunuz
  • Daha önceki tıbbi testlerin sonuçları

Wilms tümörünün teşhisi için fizik muayeneye ek olarak aşağıdaki testler kullanılabilir:

  • Kan veya idrar testleri: Doktorlar, çocuğunuzun kan ve idrar örneğini alacaktır. Bu testlerin sonuçları, doktorun tümör ve çocuğunuzun genel sağlığı hakkında daha fazla bilgi edinmesine yardımcı olacaktır.
  • Röntgen: Bir röntgen ışını, az miktarda radyasyonla vücudun içindeki yapıların bir görüntüsünü oluşturmak için bir yoldur.
  • Ultrason: Bir ultrason, iç organların resmini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Ağrısız bir prosedürdür.
  • Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Bir BT taraması, farklı açılardan alınan x-ışınları kullanarak vücudun iç kısmının 3 boyutlu bir resmini oluşturur. BT taraması tümörün boyutunu ölçmek için de kullanılabilir.

Karın ve pelvisin ilk BT taraması, Wilms tümörünün böbrekten kan damarlarına, özellikle de inferior vena kava içine yayılıp yayılmadığının gösterilmesine yardımcı olacaktır. İnferior (alt) vena kava bacaklar, pelvis ve karından kalbe kan götüren ana damardır. Durum buysa, doktor genellikle ameliyattan önce kemoterapi önermektedir. Göğüs BT, tümörün akciğerlere yayılıp yayılmadığını bulmak için kullanılabilir.

  • Manyetik rezonans görüntüleme (MR): Bir MR, vücudun ayrıntılı görüntülerini üretmek için x-ışınları değil manyetik alanlar kullanır. MR tümörün boyutunu ölçmek için de kullanılabilir. Daha net bir resim oluşturmak için taramadan önce kontrast maddesi adı verilen özel bir boya verilir.
  • Kemik röntgeni ve kemik taraması: Kemik röntgenleri ve kemik taramaları, berrak hücreli sarkom adı verilen nadir bir böbrek tümörü olan çocukların kemiklerinde kanser arar. Kemik taraması, kemiklerin içine bakmak için radyoaktif bir izleyici kullanır. İzleyici bir hastanın damarına enjekte edilir. Kemik alanlarında toplar ve özel bir kamera tarafından algılanır. Kameraya sağlıklı kemik gri renkte görünür ve kanser nedeniyle yaralanma alanları karanlık görünür.
  • Cerrahi veya biyopsi: Böbrekte bir derece evre veya II.Evre Wilms tümörü olduğu düşünülen çocuklar için bir cerrah genellikle bir laparotomi denilen karın ameliyatı gerçekleştirir. Bu ameliyat etkilenen böbrek ve tümörü ortadan kaldırır. Tümör çıkarılamayacak kadar büyükse veya BT veya MR taramalarında anormal bir görüntü varsa, cerrah yalnızca biyopsi yapacaktır. Biyopsi, mikroskopta muayene için az miktarda dokunun çıkarılmasıdır.

Taramaya dayalı bilateral Wilms tümörlerine benzeyen hastalara genellikle teşhis sırasında biyopsi yapılamaz. Bunun yerine, genellikle kemoterapiden 6 hafta sonra biyopsi yaparlar.

  • Kromozom testleri: Patolog, kromozom 1 ve 16’daki değişiklikler için biyopsi sırasında çıkarılan tümör dokusunu test edebilir. Bu kromozomların her ikisinde de değişiklik gösteren bir tümör de standart tedaviye cevap vermez. Şu anki bilimsel araştırma çalışmaları, bu değişiklikleri yapan bir Wilms tümörü olan çocukları tedavi etmek için daha fazla kemoterapi kullanmaktadır.

Tanı testleri yapıldıktan sonra, çocuğunuzun doktoru tüm sonuçları sizinle birlikte inceler. Tanı Wilms tümörü ise, bu sonuçlar doktorun tümörü tarif etmesine yardımcı olur. Buna evrelendirme denir.

Wilms Tümörü Tedavi Seçenekleri

Wilms tümörü için en yaygın tedavi seçeneklerinin açıklamaları aşağıda listelenmiştir. Wilms tümörünün başlıca tedavileri ameliyat, kemoterapi ve radyoterapidir. Tedavi seçenekleri ve önerileri aşağıdakileri içeren çeşitli faktörlere bağlıdır:

  • Tümörün türü, evresi ve histolojisi
  • Olası yan etkiler
  • Çocuğun ve ailenin tercihleri
  • Çocuğun genel sağlık durumu

Çocuğunuzun bakım planında kanser bakımının önemli bir parçası olan semptomlar ve yan etkilerin giderilmesi de olabilir.

a) Ameliyat

Cerrahi ameliyat sırasında tümörün ve çevreleyen sağlıklı dokuların çıkarılmasıdır. Cerrahi, Wilms tümörünün tüm aşamalarında ortak bir tedavidir. Genellikle çocuklarda kanser çıkarmada deneyimli bir pediatrik cerrah veya bir pediatrik ürolog tarafından gerçekleştirilir.

Wilms tümörünü tedavi etmek için kullanılan ameliyat türleri şunları içerir:

  • Radikal nefrektomi: Radikal bir nefrektomi, tüm böbrekleri ve bazı çevresindeki dokuların yanı sıra, yakındaki lenf nodlarını uzaklaştırmaktır. Lenf nodlarının cerrahi olarak çıkarılması lenf nodu diseksiyonu olarak adlandırılır.
  • Kısmi (parsiyel) nefrektomi: Kısmi nefrektomi, tümörün ve çevredeki sağlıklı dokuların bir kısmının çıkarılması ve böylece böbrekten mümkün olduğunca uzakta kalmasıdır.

Böbreğin biri alındığında, diğer böbrek atıkların vücuttan arındırılması işini devralır. Bir böbrek hasar gördüğünde, aynı zamanda bir tümör içerdiğinde veya zaten çıkarıldığında kısmi nefrektomi yapılır. Diyaliz, bir işleyen böbreğin korunması mümkün olmadığında da kullanılabilir. Diyaliz böbreklerin filtreleme işini yapan bir makinedir.

b) Kemoterapi

Kemoterapi, genellikle tümör hücrelerinin büyüme ve bölünme yeteneğini durdurarak, kanser hücrelerini yok etmek için ilaçların kullanılmasıdır. Wilms tümörü için kemoterapi pediatrik bir onkolog tarafından verilir.

Kemoterapinin yan etkileri kişiye ve kullanılan doza bağlıdır. Ancak yorgunluk, enfeksiyon riski, mide bulantısı ve kusma, saç dökülmesi, iştahsızlık ve ishal olabilir. Tedavi bittikten sonra bu yan etkiler genellikle kaybolur.

c) Radyoterapi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili x-ışınlarının veya diğer parçacıkların kullanılmasıdır.

Radyoterapi, vücudun diğer bölgelerine yayılmış tümörü veya büyük bir tümörü tedavi etmek için kullanılabilir. Ameliyattan önce tümörü küçültmek veya ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini yok etmek için de kullanılabilir. Radyasyon tedavisi genellikle, uygun histolojiye sahip evre III veya IV Wilms tümörü olan çocuklar için ve anaplastik histolojiye sahip tümörler olan tüm çocuklar için tedavi planının bir parçasıdır.

Radyoterapiden kaynaklanan yan etkiler, vücudun hangi kısmının tedavi edildiğine bağlıdır. Örneğin, karın bölgesine radyoterapi yan etkileri yorgunluk, deride kızarıklık veya soyulma ve gevşek bağırsak hareketleri içerebilir. Tedavi bittikten hemen sonra çoğu yan etki ortadan kalkar.

Wilms Tümörü: Risk Faktörleri

Çoğu zaman, Wilms tümörü kalıtsal değildir. Ancak tümörün gelişimi için genetik nedenler olabilir.

Genetik değişiklikler: Çocuklar mutasyona uğramış, değiştirilmiş, hasar görmüş veya eksik bir gen içerebilir. Bu değişiklik aynı zamanda diğer doğum kusurlarına da neden olabilir. Wilms tümörü olan çocukların yaklaşık %15’i başka sağlık sorunları ile doğmuştur.

WAGR sendromu: WAGR sendromu, birtakım doğum kusurlarına neden olan bir hastalıktır. Bu sendromlu çocukların %33’ünde Wilms tümörü gelişme riski vardır. WAGR açılımı şöyledir:

  1. Wilms tümörü
  2. Aniridya (gözde iris olmaması)
  3. Üreme organları veya idrar organlarında değişiklikler olan genitoüriner anormallikler veya üreme organlarının nadir bir tümörü olan gonadoblastoma
  4. Zihinsel engellilik (zeka geriliği)

Beckwith-Wiedemann sendromu: Bu hastalık iç organların ve uzuvların büyümesine neden olur. Bu sendromlu çocuklarda Wilms tümörü, böbrek kistleri ve karaciğer tümörleri (hepatoblastoma), pankreas ve adrenal bezlerde tümör gelişme riski daha yüksektir.

Denys-Drash sendromu: Bu, bir erkeğin cinsel organlarının doğru gelişmediği bir hastalıktır. Bu sendromlu erkek çocuklarda Wilms tümörü gelişme riski daha yüksektir.

Aile öyküsü: Wilms tümörü olan az sayıdaki çocuğun ailesinde bu hastalıklı akraba vardır.

Önerilen Makaleler:

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış.

Yorum Yaz