Web sitemize hoşgeldiniz, 11 Aralık 2017

Klatskin Tümörü: Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi

Klatskin tümörü, kanser karaciğerde safra kanallarını kaplayan, sağ ve sol kanalların bir araya geldiği nokta olan konfluens kısmındaki hücrelerde gelişir.  Oldukça nadir görülen bir tümör türüdür. Tümör, sağ ve sol hepatik kanalın buluştuğu alanda oluşur. Bu kısımda ortaya çıkan tümörlere hiler kolanjiyojarsinom; yani “klatskin tümör” denir. Tek tarafı ya da iki tarafı da etkileyebilir. Klatskin tümör, kolanjiokarsinom türlerinden biridir. Kolanjiokarsinom, aynı zamanda “safra kanalı kanseri” olarak da bilinir, safra kanallarının iç yüzeyini kaplayan dokulardan kaynaklı olarak, karaciğerin safra kanalı hücrelerinde gelişen bir hastalıktır.

Klatskin Tümörü Nedir?

Bu tümör, adını Amerikalı ünlü patolog Gerald Klatskin’den almıştır. Hepatik kanalın bifürkasyonunda oluşan bir hiler kolanjiokarsinom olarak adlandırılan bir terimdir. Genellikle, bu tümörler küçük, az diferansiye (kötü farklılaşmış), agresif biyolojik davranışlar sergileyen ve intrahepatik safra kanallarını engelleme eğiliminde olan tümörlerdir. Bölgesel lenf düğümlerine metastaz sık görülür. Bu perikoledokal düğümlerden hepatoduodenal bağ içinde pankreas başında, hepatik arter ve portal ven etrafında, posterior superior alana yayılabilir.

Ayrıca Bakınız: Metastaz Nedir?

Klatskin tümörlerinin, kolanjiokarsinom vakalarının %25’ini oluşturduğu düşünülmektedir. Erkeklerde ve özellikle 60 yaş üzeri kişilerde daha sık görülen bir tümör türüdür. Klatskin tümörü olan kişilerde genellikle sarılık ve/veya anormal karaciğer testleri ile tanı konur. Tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılması içerebilir. Kaldırılamayan (Non-rezektabl) tümör durumunda prognoz kötüdür.

Evreleme:

Evreleme; tümör kütlesinin tam yerini belirleme ve ameliyat öncesinde (preoperatif) değerlendirmesinde kullanılabilir.

1.evre: Lezyon sağ ve sol kanalların birlikte yarattıkları etki ile hepatik kanal distalinde sınırlıdır.

2.evre: Tümör, sağ ve sol hepatik kanalların birleşimini içerir.

3.evre: Tümör hepatik kanalların birini içerir.

4.evre: Tümör sağ ve sol hepatik kanalları işgal eder ve dolayısıyla anrezektabl (cerrahi operasyon uygulanamaz) olur.

Klatskin Tümörü Belirtileri ve Bulgular

Klatskin tümör ile ilişkili belirtiler, genellikle bloke edilmiş safra kanallarından kaynaklanmaktadır. Hastalarda, bu tümör genellikle sarılık bulgusu ortaya çıkana kadar, yani ileri evrelerine kadar asemptomatik davranır ve belirti vermez. Karın ağrısı, kilo kaybı ve halsizlik; bazı hastalarda görülen ortak belirtiler arasındadır. Bu belirtiler şunları içerebilir:

  • Sarılık
  • Kaşıntı
  • Açık renkli dışkı ve/veya koyu renkli idrar
  • Karın ağrısı
  • İştah kaybı
  • Kilo kaybı
  • Ateş
  • Bulantı
  • Kusma

Klatskin tümör tanısı konulan hastalarda, aşağıda yer alan semptomların görülme sıklığı listelenmiştir. Bu bilgiler, Avrupa nadir hastalıklar veri tabanından rapor edilmiştir.

Klatskin tümörü teşhis edilen hastaların yüzde kaçında aşağıdaki belirti ve bulguların gözlendiği yaklaşık bir oranla gösterilmiştir.

  • Safra yolu neoplazmı; hastaların yaklaşık %90’ında gözlenmiştir.
  • Hepatomegali, yani karaciğer büyümesi; hastaların yaklaşık %50’sinde gözlenmiştir.
  • Karın ağrısı; hastaların yaklaşık %7.5’unda gözlenmiştir.
  • Vücut sıcaklığının düzenlenmesinde anormallik; hastaların yaklaşık %7.5’unda gözlenmiştir.
  • Lenfadenopati, yani lenf bezi büyümesi; hastaların yaklaşık %7.5’unda gözlenmiştir.
  • Tromboflebit; hastaların yaklaşık %7.5’unda gözlenmiştir.
  • Kilo kaybı; hastaların yaklaşık %7.5’unda gözlenmiştir.

Klatskin Tümörü Tanısı

Çoğu klatskin tümörü vakası ileri bir evrede tespit edilir. En iyi uzun vadeli sonuçlar cerrahi müdahale ile elde edilir. Tanı konulurken, klinik ve laboratuvar bulguları üzerinde şüphelenilir. Palyatif drenaj sonrası çıkarılabilir olmayan, yani non-rezektabl Klatskin tümörü olan hastaların ortalama sağkalım oranı altı ila dokuz aydır. Çoğu hasta tekrarlayan bakteriyel kolanjit ve/veya karaciğer yetmezliği nedeniyle yaşamını kaybetmektedir. Palyatif tedavinin amacı, hastanın yaşam kalitesinin iyileştirilmesidir. Bunlar, ikincil hayatta kalma süresini uzatan kolestaza ve kolanjit tedavileri içerir.

Tanı konulurken, klinik ve laboratuvar bulguları üzerinde şüphelenilir. Çoğu klatskin tümör vakasında, serum karbonhidrat antijeninde (CA) 19-9 glikoprotein tümör belirtecidir ve yüksek oranda bulunur. Ayrıca; alkalen Fosfataz (ALP), konjuge bilirubin ve gama-glutamil transpeptidaz (GGT) seviyelerinde artış belirtilmiştir. Karın görüntüleme, biliyer ağacı görselleştirme ve lezyonlardan biyopsi alınması tanı koymak için gereklidir.

  • Endosonografi (EUS) rehberliğinde hiler lenf nodu ince iğne aspirasyonu; klatskin tümörlerinin tanısında ve evrelemesinde en yararlı araçtır.
  • Fırça sitolojisi ve perkütan biyopsiler; tanı için düşük duyarlılığa sahiptir.
  • Ultrason ve kontrast artırılmış spiral bilgisayarlı tomografi (BT); hastalığın kapsamlı görüntülenmesi için kullanılabilir.

Not: Otoimmün kolanjit ve primer biliyer non-Hodgkin lenfoma vakalarında klatskin tümörünün ayırıcı tanısı vardır.

Klatskin Tümörü Tedavisi

Klatskin tümörünün ana hedefleri; biliyer tıkanıklığın giderilmesi ve hastalığın rezeksiyonudur. Klatskin tümörleri, tipik olarak kemoterapi ve radyoterapi gibi kanser tedavisi yöntemlerine dirençlidir. Tümörün cerrahi rezeksiyonu, tek küratif tedavi şansıdır. Ancak, klatskin tümörü ameliyatı, metastazı ilerleyen hastalarda her zaman bir tedavi seçeneği değildir.

Genel cerrahi alanının en zor ameliyatlarından biri, klatskin tümörü ameliyatıdır. Tümörün konumuna bağlı olarak; karaciğerin önemli bir kısmının yanı sıra gerek duyulduğunda karaciğerin kimi büyük damarları da birlikte kaldırılır. Yine, ameliyatla karaciğer dışı safra kanalı ve kaudat lob kaldırılabilir. Bu cerrahi operasyonda karaciğerin kalan kısmı safra yoluna ince bağırsak yeni bir akış yolu sağlanır. Klatskin tümörü cerrahisi öncesi ve sonrası kritik bir süreçtir. Ameliyat sürecinde portal ven embolizasyonu veya ligasyonu gibi özel operasyonlara gerek duyulabilir.

Cerrahi rezeksiyon; negatif rezeksiyon marjlarında daha yüksek şans elde etmek için kaudat lobektomi ile karaciğer rezeksiyonu içerir. Palyatif tedavi ise; plastik veya metalik biliyer stent yerleştirilmesini içerir. Perkütan transhepatik kateterler, ameliyat edilemez (inoperabl) klatskin tümörleri palyatif bakımı için en iyi erişim sağlarlar. Anrezektabl (cerrahi müdahaleye uygun olmayan, Evre IV) klatskin tümörler radyoterapi ve/veya kemoterapi ile tedavi edilir. Gemsitabin ile sisplatin tedavisinin kombine edilmesi, klatskin tümörler de dahil olmak üzere, cerrahi müdahaleye uygun olmayan safra yolu kanserleri için standart bir tedavi olarak kabul edilmiştir.

Klatskin Tümörü: Risk Faktörleri

Klatsin tümörü vakalarının %90’ı, sporadik olarak ortaya çıkar. Ancak, hastalığın bazı risk faktörleri ile ilişkili olduğu onaylanmıştır. Risk faktörleri olarak primer sklerozan kolanjit, sekonder sklerozan kolanjit, kronik tifo taşıyıcısı, parazitik enfeksiyonlar, thorotrast maddesine (x-ışını kontrast maddesi) maruz kalma ve koledok kistleri gösterilmektedir. Bütün bu faktörler, kronik safra iltihabına neden olur.

Klatskin Tümörü: İstatistikler

Klatskin tümörleri genellikle hastalığın ileri evrelerinde keşfedilir. 5 yıllık sağkalım oranları oldukça düşüktür. Ameliyat sonrası 5 yıllık sağkalım oranları %25 ila %30 arasıdır. Ameliyat edilemeyen klatskin tümörü vakalarında ise oran oldukça düşüktür.

Önerilen Makaleler:

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış.

Yorum Yaz